Este tipo de epilepsia infantil aparece durante los primeros años de vida y es difícil de tratar.
La epilepsia es un trastorno neurológico caracterizado por la aparición de episodios de actividad eléctrica anormal en el cerebro
que provocan convulsiones y ausencias mentales, entre otros síntomas.
Se debe a alteraciones en la morfología o el funcionamiento del sistema
nervioso, especialmente del encéfalo.
Entre las epilepsias de
inicio temprano encontramos el síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizado
por crisis convulsivas frecuentes y heterogéneas y por discapacidad
intelectual variable. En este artículo describiremos qué es el síndrome de Lennox-Gastaut, cuáles son sus causas y sus síntomas y de qué modo se suele tratar desde la medicina.
¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?
El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma de epilepsia muy grave que normalmente se inicia durante la infancia, entre los 2 y los 6 años de vida; no obstante los síntomas pueden empezar a darse antes o después de este periodo.
Fue
descrito en 1950 por William G. Lennox y Jean P. Davis gracias a la
utilización de la electroencefalografía, que permite analizar la
actividad bioeléctrica del cerebro, detectando patrones alterados como
los que son propios de la epilepsia.
Se trata de un trastorno
infrecuente que supone sólo un 4% de los casos totales de epilepsia. Es
más común en varones que en mujeres. Es resistente al tratamiento,
aunque en algunos casos la intervención puede ser eficaz. En la mitad de
los casos la enfermedad se agrava con el paso del tiempo, mientras que en una cuarta parte los síntomas mejoran y en un 20% desaparecen del todo.
Entre
el 3 y el 7% de los pequeños diagnosticados de este síndrome mueren
entre 8 y 10 años después del diagnóstico, normalmente a causa de
accidentes: es muy habitual que se produzcan caídas al darse las
convulsiones, por lo que es recomendable poner un casco a los niños con
el trastorno.
Se cree que existe una relación entre el síndrome de Lennox-Gastaut y el de West,
también conocido como síndrome de los espasmos infantiles, que tiene
características similares e incluye la aparición de contracciones
bruscas de los músculos de los brazos, las piernas, el torso y el
cuello.
Síntomas de este trastorno
Este síndrome se caracteriza por la presencia de tres signos principales: la aparición de crisis epilépticas recurrentes y variadas, el enlentecimiento de la actividad eléctrica cerebral
y discapacidad intelectual moderada o severa. También cursa con
problemas de memoria y aprendizaje, así como con alteraciones motoras.
En
la mitad de los pacientes las crisis tienden a ser largas, durando más
de 5 minutos, o se dan con escasa separación temporal; conocemos a esto
como “status epilepticus” (estado de epilepsia). Cuando se producen
estos síntomas la persona suele mostrarse apática y mareada, y no
responde a la estimulación externa.
En los casos de Lennox-Gastaut el desarrollo psicomotor suele estar alterado y retrasado
como consecuencia de la afectación cerebral. Lo mismo sucede con la
personalidad y la conducta, que se ven influidas por los problemas
epilépticos.
Crisis epilépticas habituales
Los ataques
epilépticos que se dan en el síndrome de Lennox-Gastaut pueden ser muy
distintos entre ellos, algo que convierte en peculiar a este trastorno. Las crisis más frecuentes son las de tipo tónico,
que consisten en periodos de rigidez muscular, especialmente en las
extremidades. Suelen darse durante la noche, mientras la persona duerme.
También son habituales los ataques epilépticos mioclónicos, es decir, los que provocan espasmos o contracciones musculares bruscas. Las crisis mioclónicas suelen producirse con más facilidad cuando la persona está cansada.
Las
crisis tónicas, atónicas, tónico-clónicas, complejas parciales y de
ausencia atípica también son relativamente frecuentes en el síndrome de
Lennox-Gastaut, aunque en menor medida que las anteriores.
Causas y factores que lo favorecen
Existen
diversos factores causales que pueden explicar el desarrollo del
síndrome de Lennox-Gastaut, si bien no en todos los casos es posible
deducir cuál de ellos es el responsable de la alteración.
Entre las causas más frecuentes de esta alteración encontramos las siguientes:
- Desarrollo como consecuencia del síndrome de West.
- Lesiones o traumatismos en el cerebro producidos durante el embarazo o el parto.
- Infecciones en el cerebro, como encefalitis, meningitis, toxoplasmosis o rubeola.
- Malformaciones de la corteza cerebral (displasia cortical).
- Enfermedades metabólicas hereditarias.
- Presencia de tumores en el cerebro por esclerosis tuberosa.
- Falta de oxígeno durante el nacimiento (hipoxia perinatal).
Tratamiento
El
síndrome de Lennox-Gastaut resulta muy difícil de tratar: a diferencia
de la mayoría de tipos de epilepsia, en este trastorno suele darse resistencia al tratamiento farmacológico con anticonvulsivos.
Entre
los medicamentos anticonvulsivos más utilizados en el manejo de la
epilepsia destacan el valproato (o ácido valproico), el topiramato, la
lamotrigina, la rufinamida y el felbamato. Algunos de ellos pueden
producir efectos secundarios como enfermedades víricas o toxicidad
hepática.
También se administran con cierta frecuencia
benzodiazepinas como el clobazam y el clonazepam. No obstante, no se ha
demostrado de forma definitiva la eficacia de ninguno de estos fármacos
en el síndrome de Lennox-Gastaut.
Aunque hasta hace poco se creía
que la cirugía no era efectiva para tratar este trastorno, algunos
estudios e investigaciones recientes ha encontrado que la callosotomía endoventricular y la estimulación del nervio vago son dos intervenciones prometedoras.
Asimismo, en los casos de epilepsia se suele recomendar la administración de una dieta cetogénica,
consistente en comer pocos carbohidratos y muchas grasas. Esto parece
reducir la probabilidad de sufrir ataques epilépticos; no obstante, la
dieta cetogénica comporta ciertos riesgos, por lo que debe ser prescrita
por profesionales de la medicina.
Tomado de: https://psicologiaymente.net/clinica/sindrome-de-lennox-gastaut
